Das bullöse Pemphigoid ist eine Autoimmunerkrankung. Charakteristisch sind Autoantikörper im Serum gegen Proteine der intrazellulären Plaques von Hemidesmosomen (BP 180 und BP 230). Die Ausbildung von Immunkomplexen entlang der Basalmembran in Hemidesmosomen bewirkt eine Aktivierung der Komplementkaskade. Die Freisetzung von Enzymen führt zur Ausbildung von Blasen. Die Erkrankung kann durch Medikamente, wie z.B. Diazepam oder Furosemid getriggert werden und ebenfalls als Paraneoplasie auftreten.