Die idiopathische Lungenfibrose, kurz IPF, ist eine Sonderform der Lungenfibrose. Es handelt sich um eine chronisch fibrosierende Erkrankung der Lunge mit langsamer Progredienz.
Verläuft die Erkrankung akut, spricht man von einer akuten interstitiellen Pneumonie. Klinisch zeigen die Patienten eine Atemnot, die der Atemnot herzinsuffizienter Patienten ähnelt. Initial besteht vor allem eine Belastungsdyspnoe. Im weiteren Verlauf kommt es dann zur Ruhedyspnoe. Mitunter auch zur Tachypnoe. Ein weiteres klinisches Symptom der idiopathischen Lungenfibrose ist der persistierende und schlecht auf Antitussiva (Hustenlöser) ansprechende Husten. In Analogie zu Patienten mit Herzinsuffizienz zeigen ein Viertel der Patienten Trommelschlägelfinger.