Die primär biliäre Cholangitis oder Zirrhose, kurz PBC, ist eine von den intrahepatischen Gallenwegen ausgehende Lebererkrankung, die mit Entzündung und Fibrose der Leber einhergeht und in ihrem Endstadium in die Leberzirrhose übergeht. Die Ätiologie der PBC ist derzeit noch unklar. Sie wird als Autoimmunerkrankung eingestuft. Es kommt durch einen Angriff von Autoantikörpern zur Entzündung der Gallenwege. Die Cholangitis betrifft auch die intrahepatischen Gallengänge und -kanäle. Durch entzündliche Vernarbungen stenosieren die Gallenwege und verschliessen sich schließlich.