Die progressive systemische Sklerose, kurz PSS, ist eine Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen. Sie bezeichnet die schwerste Verlaufsform der Sklerodermie. Die genaue Pathogenese ist bisher nicht geklärt. Als mögliche Ursachen werden genetische Prädisposition und chronische Intoxikation durch Umweltgifte sowie stimulierende Autoantikörper gegen den Rezeptor des Wachstumsfaktors Platelet Derived Growth Factor (PDGF) diskutiert. Pathophysiologisch liegt eine erhöhte Kollagensynthese zu Grunde, deren Ursache aktuellen Hypothesen zu Folge in einer zellulären Dysfunktion der Fibroblasten oder der T-Lymphozyten mit Folge einer Fibroblastenaktivitätsteigerung ist. Das klinische Bild zeigt sklerotische Veränderungen von Haut und Organen. Die progressiv fortschreitende Erkrankung hat ein typisches Befallsmuster, das von distal zum Körperstamm hin fortschreitet.