Ein Mangel an Faktor VII, die sogenannte Hypoproconvertinämie, wird autosomal-rezessiv vererbt und führt zu einer hereditären hämorrhagischen Diathese. Da die Symptomatik der der Hämophilie ähnelt, wird diese Erkrankung auch als Parahämophilie B bezeichnet. Ein Mangel an (funktionsfähigem) Faktor VII kann jedoch auch bei Vitamin-K-Mangel, bei der Retikuloendotheliose, bei Leukämie oder bei einer Lebererkrankung auftreten.