Die Hämophilie A ist eine Koagulopathie mit Fehlen oder funktioneller Defizienz des Gerinnungsfaktors VIII. Bei der Hämophilie A können aufgrund der zugrundeliegenden Pathophysiologie zwei Formen der Hämophilie A unterschieden werden. Bei der weitaus häufigeren A–Form fehlt der Faktor VIII komplett. Bei der selteneren (10%) A+-Form ist der Faktor VIII vorhanden, jedoch inaktiv. Der Faktor VIII wird in der Leber (Endothel) und in Megakaryozyten gebildet und ist an der sekundären Hämostase entscheidend beteiligt. Er aktiviert im Rahmen der Gerinnungskaskade den Faktor X.