Die gemischte Bindegewebekrankheit ist ein eher seltenes, spezifisch definiertes, Syndrom, das die klinischen Merkmale eines SLE, einer systemischen Sklerose sowie einer Polymyositis vereint und darüber hinaus durch den Nachweis von hochtitrigen antinukleären Antikörpern gegen Ribonukleoprotein gekennzeichnet ist. Handschwellungen, Raynaud-Syndrom, Polyarthralgie, entzündliche Myopathie, Ösophagus-Hypomotilität und interstitielle Lungenerkrankung sind häufig. Die Diagnose wird durch die Kombination typischer klinischer Merkmale, den Nachweis von Antikörpern gegen Ribonukleoprotein und das Fehlen von Autoantikörpern, die typisch sind für eine andere Systemkrankheit, gestellt.