Unter einer linearen IgA-Dermatose versteht man eine Erkrankung aus der Gruppe der Autoimmundermatosen, die mit Erythemen und Blasen einhergeht und im Kindes- und Erwachsenenalter auftreten kann. Es handelt sich um eine sehr seltene Erkrankung, die vor allem bei Frauen und Kindern auftritt. Das IgA-Pemphigoid stellt eine Autoimmunerkrankung dar, bei der es zur Bildung von Autoantikörpern im Serum gegen ein Protein der intrazellulären Plaques der Hemidesmosomen kommt. Charakteristisch für die lineare IgA-Dermatose ist die Ausbildung von Blasen, die entweder auf gesunder Haut oder auf Erythemen entstehen. Das Erscheinungsbild ist polymorph, Erytheme und Blasen bestehen nebeneinander. Juckreiz und Schmerzen sind möglich. Prädilektionsstellen für die Erkrankung sind die proximalen Extremitäten sowie der Rumpf.