Die Granulomatose mit Polyangiitis oder auch Wegnersche Granulomatose genannt, ist eine granulomatöse Vaskulitis der kleinen Blutgefäße mit unbekannter Ätiologie, die den Autoimmunerkrankungen zugeordnet wird. Die Granulomatose mit Polyangiitis beginnt fast immer als lokal begrenzte Erkrankung in den Atemwegen. Es kommt initial also nicht zu einer Glomerulonephritis oder anderen systemischen Krankheitsmanifestationen.