Der Pemphigus neonatorum ist eine bullöse Autoimmundermatose bei Neugeborenen, die durch Übertragung von maternalen IgG-Autoantikörpern auf den Fetus entsteht. Der Begriff wird in der Literatur nicht einheitlich verwendet. Mitunter wird auch das durch Staphylokokken ausgelöste Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS) …
Seborrhoicus ist eine Variante des Pemphigus foliaceus, einer blasenbildenden Autoimmundermatose, die zu einer juckenden, brennenden oder schmerzhaften Hautentzündung und kleinen, schlaffen, intraepidermalen Blasen sowie Erosionen führt. Der Pemphigus seborrhoicus bleibt auf die seborrhoischen Areale von Gesicht, Kopf, Brust- und Rücken …
Die Ätiologie dieser Erkrankung ist weitgehend ungeklärt. Man vermutet jedoch eine Assoziation mit anderen Autoimmunerkrankungen, Karzinomen und Lymphomen. Charakteristisch sind Autoantikörper (IgG) gegen desmosomale Proteine der Epidermis (Desmoglein), wodurch eine Zerstörung der Desmosomen mit daraus resultierender Akantholyse erfolgt. Das Ergebnis …
Unter der chronisch inflammatorischen demyelinisierenden Polyradikuloneuropathie, kurz CIDP, versteht man eine immunvermittelte Polyneuropathie mit einer Progredienz von mindestens acht Wochen. Der spätere Onset und längere Verlauf grenzt die CIDP vom artverwandten Guillain-Barré-Syndrom ab.…
Die Polyarteriitis nodosa (PAN) ist eine Vaskulitis der mittelgroßen Arterien. Sie wird auch als klassische Polyarteriitis nodosa bezeichnet (cPAN), um sie von der mikroskopischen Polyangiitis (mPA) abzugrenzen. Es sind vor allem die mittlere Arterien von Nieren, Nervensystem, Bewegungsapparat und Gastrointestinaltrakt …
Die Polymyositis, kurz PM, ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung der Skelettmuskulatur unbekannter Ursache, die mit einer perivaskulären lymphozytären Infiltration einhergeht. Sie wird den Kollagenosen und der Gruppe der idiopathischen entzündlichen Myopathien zugeordnet. Ist zusätzlich die Haut beteiligt, spricht man von einer …
Die primär biliäre Cholangitis oder Zirrhose, kurz PBC, ist eine von den intrahepatischen Gallenwegen ausgehende Lebererkrankung, die mit Entzündung und Fibrose der Leber einhergeht und in ihrem Endstadium in die Leberzirrhose übergeht. Die Ätiologie der PBC ist derzeit noch unklar. …
Die primär billiäre Zirrhose oder Cholangitis ist eine Autoimmunerkrankung der Leber, bei der die
kleinen Gallengänge durch eine Entzündung zerstört werden. Im Verlauf kann die Entzündung auf
die gesamte Leber übergreifen. Das Spätstadium wird als Zirrhose bezeichnet.…
Die primär sklerosierende Cholangitis ist eine chronische Entzündung der Gallenwege (Cholangitis) innerhalb und/oder außerhalb der Leber. Sie führt zu einer narbigen Verhärtung (Sklerose) und damit verbunden zu einer Verengung der Gallenwege.…
Die progressive systemische Sklerose, kurz PSS, ist eine Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen. Sie bezeichnet die schwerste Verlaufsform der Sklerodermie. Die genaue Pathogenese ist bisher nicht geklärt. Als mögliche Ursachen werden genetische Prädisposition und chronische Intoxikation durch Umweltgifte sowie …
